Nella maggioranza dei pazienti l’angioma epatico non dà alcun sintomo. Quando presente, la sintomatologia è spesso aspecifica e può includere senso di peso o fastidio al quadrante superiore destro dell’addome, gonfiore post-prandiale, nausea o sazietà precoce, soprattutto in presenza di lesioni di grandi dimensioni.

È però essenziale ricordare che la presenza di dolore addominale in un paziente con angioma non significa automaticamente che l’angioma sia la causa dei sintomi. In diverse casistiche, una quota importante dei pazienti con dolore e angioma presentava in realtà altre condizioni responsabili del disturbo. Per questo la valutazione clinica deve sempre escludere cause alternative prima di attribuire i sintomi alla lesione epatica.

Le complicanze sono rare, ma possono comparire soprattutto nelle lesioni molto grandi. Tra queste rientrano la compressione di organi o vasi vicini, il sanguinamento intralesionale o, molto più raramente, la rottura. Un’altra complicanza eccezionale è la sindrome di Kasabach-Merritt, caratterizzata da piastrinopenia e coagulopatia da consumo.

La diagnosi di angioma epatico è oggi prevalentemente radiologica. In un fegato sano, una piccola lesione ecografica tipica — omogeneamente iperecogena, ben delimitata, con rinforzo acustico posteriore e senza alone periferico — è spesso già sufficiente per porre diagnosi, soprattutto se misura meno di 3 cm.

Quando il quadro non è tipico, oppure quando il paziente ha una neoplasia nota, cirrosi o altra malattia epatica, è opportuno completare lo studio con esami con mezzo di contrasto come CEUS, TC o RM. Il comportamento più caratteristico è la presa di contrasto periferica nodulare/globulare in fase arteriosa, con riempimento progressivo centripeto nelle fasi tardive. Alla risonanza magnetica l’angioma appare in genere ipointenso in T1 e marcatamente iperintenso in T2; la RM è l’esame con la maggiore accuratezza diagnostica, con sensibilità e specificità generalmente superiori al 90% nelle lesioni tipiche.

La biopsia in caso di sospetto angioma non è raccomandata di routine, perché nella maggior parte dei casi la diagnosi si ottiene con l’imaging e la natura vascolare della lesione espone a un rischio emorragico non necessario. Solo casi atipici e selezionati, discussi in ambito multidisciplinare, possono richiedere approfondimenti ulteriori.

Nella grandissima maggioranza dei casi, l’angioma epatico non richiede alcun trattamento. Se la diagnosi è certa e la lesione è asintomatica, non è necessaria né terapia né controllo seriato, salvo situazioni particolari come pazienti con cirrosi, epatite B o altri contesti in cui la diagnosi differenziale con lesioni maligne merita una sorveglianza più prudente.

Anche gli angiomi di grandi dimensioni, se asintomatici, non costituiscono di per sé un’indicazione chirurgica. Le linee guida più recenti sottolineano che la resezione non è giustificata solo sulla base del diametro o dell’ansia legata al riscontro della lesione.

Il trattamento viene preso in considerazione soprattutto in presenza di complicanze correlate alla lesione, come compressione di organi o vasi, emorragia intralesionale, rottura oppure coagulopatia da consumo. In questi casi la decisione deve essere personalizzata e discussa in un contesto multidisciplinare esperto.

Quando è indicato un intervento, la tecnica più utilizzata è spesso l’enucleazione, cioè l’asportazione della sola lesione, poiché consente di preservare più parenchima epatico. In altri casi può essere necessaria una resezione epatica anatomica. Talvolta prima dell’intervento chirurgico può essere indicato un trattamento di embolizzazione arteriosa pre-chirurgica per ridurre il riscgui di sanguinamento intraoperatorio. Nei pazienti non candidabili alla chirurgia possono essere considerate, in casi selezionati, procedure come embolizzazione arteriosa, ablazione o altre terapie loco-regionali.

Nel paziente con angioma tipico confermato, fegato sano e assenza di sintomi, il follow-up radiologico non è generalmente necessario. Questa è oggi la posizione delle principali linee guida internazionali.

Può invece essere opportuno programmare controlli nei casi in cui la diagnosi non sia completamente tipica, nei pazienti con fattori di rischio per epatocarcinoma, o quando la lesione venga identificata in un contesto oncologico in cui la diagnosi differenziale con metastasi o altri tumori epatici è più complessa.

Anche gravidanza e contraccettivi orali, in base alle linee guida attuali, non rappresentano da soli un motivo per controindicare la presenza di un angioma né per imporre controlli aggiuntivi automatici in caso di lesione tipica.

In età pediatrica il quadro è differente rispetto all’adulto. Gli angiomi epatici infantili sono lesioni vascolari osservate soprattutto nei primi mesi di vita e possono presentarsi in forma focale, multifocale o diffusa. In molte forme multifocali, soprattutto se asintomatiche, è possibile osservare una regressione spontanea nel tempo.

Quando però le lesioni sono numerose o molto estese, possono associarsi a shunt artero-venosi, insufficienza cardiaca ad alta portata, ipotiroidismo o altri segni sistemici; in questi casi è necessario un inquadramento specialistico rapido. Nei bambini sintomatici il trattamento è oggi prevalentemente medico, con propranololo come opzione di riferimento in molte situazioni, mentre embolizzazione o chirurgia sono riservate a casi selezionati.

È consigliabile una valutazione in un centro esperto di patologia epatica quando:

• • la diagnosi radiologica non è tipica;
  • la lesione è molto grande o mostra crescita documentata;
  • sono presenti sintomi persistenti non altrimenti spiegati;
  • compaiono segni di compressione, alterazioni della coagulazione o sospetto sanguinamento;
  • il paziente ha cirrosi, epatite B o una neoplasia extraepatica nota.