ANGIOMA
L’angioma è la più frequente lesione benigna del fegato e ha una prevalenza nella popolazione variabile tra il 5% e il 20%. L’incidenza è maggiore nelle donne (F:M=4:1) e l’età mediana di diagnosi è circa 40 anni.
Piccoli noduli di emangioma capillare non hanno significato clinico e non necessitano pertanto nessun trattamento, mentre gli emangiomi cavernosi di voluminose dimensioni possono essere di competenza chirurgica. Gli angiomi cavernosi sono considerati, assieme all’iperplasia nodulare focale, malformazioni vascolari congenite, infatti l’eventuale incremento dimensionale delle lesioni è più legato ad una progressiva ectasia (cioè dilatazione) dei vasi, piuttosto che ad una proliferazione cellulare. Si tratta di solito di lesioni singole, con dimensioni inferiori ai 5 cm, situate con la stessa frequenza nel lobo epatico di destra o di sinistra.
Le lesioni con diametro maggiore di 5 cm sono convenzionalmente chiamate “emangiomi (o angiomi) giganti”. L’ involuzione fibrosa o la trombosi dell’angioma può risultare nella formazione di masse dense fibrotiche, spesso difficilmente differenziabili da altre lesioni.
Dal punto di vista istologico, si tratta di lesioni formate da spazi vascolari delimitati da endotelio e separati da tessuto fibroso.
Nella maggior parte dei pazienti, gli angiomi sono asintomatici (cioè non causano disturbi) e la loro diagnosi è incidentale (cioè avviene per caso durante esami eseguiti per altri motivi), anche se la presenza di masse voluminose può determinare vaghi sintomi a carico dell’addome superiore. Nei pazienti sintomatici, è sempre necessario escludere la presenza di altre patologie alla base dei disturbi lamentati.
Il rapido incremento dimensionale o la trombosi all’interno della lesione sono eventi che possono determinare l’improvvisa comparsa di sintomi, ma si verificano raramente. La rottura spontanea dell’angioma è un fatto abbastanza raro; anche la sindrome clinica caratterizzata da trombocitopenia (cioè riduzione delle piastrine) e da coagulopatia da consumo (cioè alterazioni della coagulazione) e chiamata sindrome di Kasabach-Meritt è rara. Gli angiomi sono lesioni benigne che non hanno un rischio di degenerazione in forme tumorali maligne.
I test di funzionalità epatica e i livelli sierici di a-fetoproteina sono solitamente nella norma.
Gli esami radiologici convenzionali (ecografia, TC e RM) sono di solito adeguati nello stabilire una diagnosi accurata.
L’ esecuzione di una biopsia percutanea (cioè il prelievo di piccole quantità di tessuto con un ago sottile) per un sospetto angioma è una procedura potenzialmente pericolosa e poco accurata e non è pertanto raccomandata.
Alla valutazione ecografica gli angiomi si presentano iperecogeni e ben demarcati. Alla TC si visualizzano come lesioni ben definite, ipodense, con margini lobulari e con un caratteristico enhancement (cioè presa di contrasto) dopo la somministrazione di mezzo di contrasto che procede dalla periferia verso il centro (sensibilità 75-85% e specificità 75-100%). Anche in RM l’accuratezza diagnostica è elevata (sensibilità 95% e specificità 100%).
Anche se la storia naturale (cioè l’evoluzione della lesione in assenza di trattamento) degli angiomi non è ben documentata, la maggior parte delle lesioni rimane dimensionalmente stabile nel tempo, con un rischio molto basso di rottura o emorragia.
Talvolta comunque si riscontra un incremento dimensionale e la comparsa di sintomi, per cui il paziente deve essere valutato per l’asportazione chirurgica. Non si sono mai riscontrati casi di degenerazione maligna di un angioma.
Una corretta gestione delle lesioni angiomatose prevede che, quando la diagnosi è sicura e non sono riportati sintomi, il paziente venga inviato al follow up periodico (cioè alla valutazione mediante esami strumentali ad intervalli regolari di tempo).
I pazienti sintomatici devono essere ulteriormente valutati per escludere la presenza di altre patologie ed eventualmente candidati all’asportazione chirurgica della lesione, qualora non si ravvedano altre cause per i sintomi lamentati. La rottura della lesione, l’incremento dimensionale e la sindrome di Kasabach-Merritt costituiscono un’indicazione chirurgica. Nei rari casi di incertezza diagnostica, la resezione della lesione puà essere necessaria per ottenere una diagnosi definitiva. La resezione chirurgica prevede di solito l’enucleazione della lesione mediante controllo dell’apporto vascolare arterioso, ma talvolta può essere necessario eseguire una resezione anatomica.
Gli angiomi epatici nei bambini sono una lesione molto comune e costituiscono circa il 12% dei tumori epatici dell’infanzia.
Sono solitamente multifocali e possono coinvolgere anche altri organi. Nel caso di voluminosi emangiomi nei bambini ci possono essere segni di scompenso cardiaco dovuto alla presenza di shunt (cioè comunicazioni anomale) artero-venosi e in questi casi il trattamento (radiologico o chirurgico). Al contrario piccoli angiomi capillari vanno di solito incontro a risoluzione spontanea.