Colangiocarcinoma intraepatico
Il colangiocarcinoma è una neoplasia primitiva delle vie biliari che deriva dalla trasformazione maligna dei colangiociti, le cellule che compongono l’epitelio delle vie biliari.
Può essere classificato a seconda della sua localizzazione anatomica lungo l’albero biliare in:
- Periferico o Intraepatico (CCI) che origina all’interno del fegato
- Extraepatico (CCE) che origina dalle vie biliari extraepatiche e a sua volta si distingue in :
- Ilare o tumore di Klatskin che origina dalla confluenza delle vie biliari di destra o sinistra
- Distale che origina dalla porzione terminale della via biliare
Il colangiocarcinoma ilare e quello distale si presentano spesso con sintomi ostruttivi (tra cui l’ittero). Al contrario il colangiocarcinoma periferico, che origina all’interno del fegato, si presenta come una lesione solida formante massa e di conseguenza nella maggior parte dei casi non si associa ad ittero.
Il colangiocarcinoma intraepatico è la seconda neoplasia primitiva epatica per frequenza, dopo il carcinoma epatocellulare, e costituisce il 10-15% di tutte le neoplasie epatiche. Al contrario di quanto riscontrato per i CCE, i CCI hanno un’incidenza in incremento: probabilmente la causa di questo è multifattoriale, ma di certo ha un ruolo fondamentale la maggiore precocità e accuratezza di diagnosi.
Alcuni dei noti fattori di rischio per lo sviluppo di CCI sono: cirrosi biliare primaria e colangite sclerosante primitiva, epatolitiasi, malattia cistica delle vie biliari, infezioni parassitarie delle vie biliari, infezione da virus epatitici e sindrome metabolica.
Al contrario del CCE che si presenta frequentemente con l’ittero, il colangiocarcinoma intraepatico è spesso un reperto incidentale riscontrato a controlli strumentali eseguiti per altri motivi oppure per vaghi sintomi addominali.
Meno frequentemente i sintomi di esordio sono il dolore epigastrico, la perdita di peso e il riscontro di una massa palpabile nei quadranti addominali superiori.La distinzione nei confronti dell’epatocarcinoma è talvolta difficile e, prima di arrivare ad una diagnosi conclusiva (talvolta solo mediante esame istologico su biopsia percutanea) è necessario escludere che si tratti di una metastasi correlata ad una neoplasia localizzata in altra sede (più frequentemente a carico del tubo digerente).
La chirurgia rappresenta il trattamento di scelta: circa il 50-60% dei pazienti presenta una malattia resecabile al momento della diagnosi. Il tipo e l’estensione della resezione epatica vengono definiti in base alla sede e alle dimensioni della lesione, caratteristiche che influenzano il rischio operatorio insieme alle condizioni cliniche generali del paziente.
I pazienti che non possono essere trattati chirurgicamente al momento della diagnosi vengono inviati ad un programma di chemioterapia e la resezione epatica viene riconsiderata in base alla risposta ad essa.