L’epatolitiasi si sviluppa spesso in relazione a una combinazione di stasi biliare, infezione batterica, alterazioni del flusso biliare e stenosi delle vie biliari. In alcuni pazienti esistono fattori predisponenti anatomici o post-chirurgici; in altri, la malattia compare in associazione a infezioni croniche o condizioni che favoriscono la precipitazione del materiale biliare.

I sintomi più comuni sono dolore addominale, febbre, brividi e ittero, soprattutto durante gli episodi di colangite. Alcuni pazienti presentano un decorso intermittente con riacutizzazioni ricorrenti; altri possono essere diagnosticati in fase più tardiva, quando compaiono complicanze come dilatazioni segmentarie dei dotti, atrofia epatica o ascessi.

In una parte dei casi, soprattutto nei pazienti con malattia localizzata, la sintomatologia può essere più sfumata. Tuttavia, la natura recidivante della malattia impone di non sottovalutarla.

La diagnosi si basa su imaging e valutazione clinico-laboratoristica. Ecografia e TC possono identificare dilatazioni biliari, calcoli e alterazioni del parenchima, ma la metodica più utile per una valutazione completa è spesso la colangio-RM (MRCP), che consente di studiare distribuzione dei calcoli, stenosi, dilatazioni e interessamento segmentario del fegato.

Nei casi complessi possono essere necessari approfondimenti endoscopici o percutanei, non solo a scopo diagnostico ma anche terapeutico. La diagnosi deve sempre valutare tre aspetti: presenza dei calcoli, esistenza di stenosi biliari e grado di danno del fegato coinvolto. Questo è fondamentale per scegliere tra approccio endoscopico, percutaneo o chirurgico.

Poiché l’epatolitiasi cronica può associarsi a rischio oncologico, è importante escludere la presenza di lesioni sospette o di colangiocarcinoma associato, soprattutto nei casi di lunga durata o con stenosi complesse.

L’obiettivo del trattamento è rimuovere completamente i calcoli, risolvere l’ostruzione, trattare le stenosi ed evitare recidive e complicanze settiche. Nei casi selezionati, soprattutto quando la malattia è diffusa ma senza danno epatico irreversibile, possono essere utilizzate tecniche endoscopiche o percutanee per clearance dei calcoli e drenaggio biliare.

Quando però la malattia è localizzata a uno o più segmenti, associata a stenosi biliare, atrofia del parenchima o colangiti ricorrenti, la resezione epatica rappresenta spesso il trattamento più definitivo. La chirurgia consente infatti di rimuovere insieme calcoli, tratti stenotici e parenchima compromesso, riducendo il rischio di persistenza e recidiva.

Nei casi più complessi può essere necessario un approccio combinato multidisciplinare. In situazioni estreme, con malattia bilaterale severa e danno epatico avanzato, può entrare in discussione anche il trapianto, ma si tratta di casi selezionati.

È consigliabile una valutazione in un centro esperto di patologia epatobiliare quando:

• • sono presenti colangiti ricorrenti;
  • vi è sospetto di calcoli intraepatici all’ecografia o alla TC;
  • l’imaging mostra stenosi delle vie biliari o atrofia segmentaria del fegato;
  • sono presenti ascessi epatici, ittero o febbre ricorrente;
  • la malattia persiste o recidiva dopo trattamenti endoscopici o percutanei;
  • vi è il dubbio di colangiocarcinoma associato;
  • occorre decidere tra approccio endoscopico, percutaneo o chirurgico.